Anogenital warts in pediatric population

Abstract: The approach to children with anogenital warts in the context of sexual abuse is a challenge in clinical practice. This study aims to review the current knowledge of anogenital warts in children, the forms of transmission, and the association with sexual abuse and to propose a cross-sectional approach involving all medical specialties. A systematic review of the literature was conducted in Portuguese and English from January 2000 to June 2016 using the ISI Web of Knowledge and PubMed databases. Children aged 12 years or younger were included. The ethical and legal aspects were consulted in the Declaration and Convention on the Rights of Children and in the World Health Organization. Non-sexual and sexual transmission events of human papillomavirus in children have been well documented. The possibility of sexual transmission appears to be greater in children older than 4 years. In the case of anogenital warts in children younger than 4 years of age, the possibility of non-sexual transmission should be strongly considered in the absence of another sexually transmitted infection, clinical indicators, or history of sexual abuse. The importance of human papillomavirus genotyping in the evaluation of sexual abuse is controversial. A detailed medical history and physical examination of both the child and caregivers are critical during the course of the investigation. The likelihood of an association between human papillomavirus infection and sexual abuse increases directly with age. A multidisciplinary clinical approach improves the ability to identify sexual abuse in children with anogenital warts.

Infección genital masculina por virus de papiloma humano / Male genital infection by human papiloma virus

El virus del papiloma humano (VPH) es una de las enfermedades de transmisión sexual más comunes. Puede afectar tanto el aparato genital masculino y femenino, como también el área perianal, ano, y diversas áreas de cabeza y cuello y otorrinolaringológicas, ya sea como lesiones benignas o como promotor de lesiones malignas. Las lesiones benignas por VPH en genitales masculinos se caracterizan fundamentalmente por la aparición de lesiones verrugosas, aunque también puede manifestarse mediante lesiones planas atípicas. En algunos casos hay ausencia de lesiones macroscópicamente visibles que pueden hacerse evidentes con la prueba de ácido acético. La biopsia de la lesión, su evaluación anatomopatológica y, sobre todo, la determinación de la existencia y el tipo de virus involucrado mediante PCR (reacción en cadena de la polimerasa) permiten confirmar el diagnóstico. En algunas ocasiones es necesario realizar una cistoscopia para diagnosticar lesiones intrauretrales y vesicales. Los tratamientos propuestos son muy variados y de eficacia dispar, desde las topicaciones y la electrocirugía o la criocirugía, hasta el empleo de la tecnología láser. La prevención con el uso de protección durante el acto sexual así como la educación sexual son fundamentales. En los últimos 10 años se ha implementado el uso de la vacuna para el VPH en niñas con el fin de disminuir la incidencia de lesiones de alto grado y de cáncer de cuello uterino, pero su indicación en varones es menos clara y aún no ha sido consensuada. (AU)

Human papiloma virus (HPV) is one of the most common sexual transmitted diseases. It can affect the male genitalia, as well as the perianal and anal regions and multiple areas of the head and neck and otorhinolaryngological structures, as benign lesiones or as a promoter of malignant lesions. Benign male genitalia lesions are characterized mainly by verrucous lesions, although flat atypical lesions can be found, as well as the abscence of macroscopic visible lesions that in some cases can become evident using the acetic acid test. Lesion biopsy, its histological evaluation, and the determination of the existence and type of virus using PCR (Polymerase Chain Reaction) can confirm the diagnosis. In some cases is necessary to do a cistoscopy to diagnose intraurethral and vesical lesions. Proposed treatments are varied and with a wide range of efficacy, from topications to electro or cryosurgery, and the use of laser technology. Sexual education and the use of sexual protection are essential in prevention. In the last 10 years the use of VPH vaccine in girls was widely spread, in order to decrease the incidence of high grade lesions and cervix cancer. Its indication in male patients is less clear and not yet consented among specialists. (AU)

Verrugas anogenitales y sospecha de abuso sexual infantojuvenil / Anogenital warts and suspicion of child sexual abuse

El presente trabajo se refiere a las lesiones por verrugas anogenitales producidas por el virus de papiloma humano (HPV) en niños. Describe el diagnóstico, la epidemiología, los modos de transmisión, los diagnósticos diferenciales y su relación con el cáncer a largo plazo; también, la presencia de verrugas anogenitales como indicador de abuso sexual infantojuvenil. Finalmente, incluye sugerencias para el pediatra en el manejo de estos pacientes y sus familias.

This article deals with anogenital warts (AGW) injuries caused by human papiloma virus (HPV) in children. Diagnosis, epidemiology, modes of transmission, differential diagnosis, relationship between AGW and cancer are descript. Also, it remarks the presence of AGW as indicator of child sexual abuse. Finally, it includes suggestions for the management of patients and their families by the paediatrician.

Rastreamento de lesões precursoras do carcinoma espino-celular anal em indivíduos portadores do HIV / Tracking precursor lesions of anal squamous cell carcinoma in individuals with HIV

INTRODUÇÃO: O carcinoma espino-celular do canal anal é doença que atinge os adultos de meia idade e corresponde a 4 por cento dos cânceres do trato gastrointestinal baixo. Na população geral a incidência é de 1 em 100.000 habitantes, e entre os homens que fazem sexo com homens essa incidência atinge 35 por 100.000 habitantes, sendo que os portadores de HIV têm esse risco duplicado (70 por 100.000 habitantes). MÉTODO: Foi realizada revisão da literatura com consulta nos periódicos das bases Medline/Pubmed, Scielo e Lilacs cruzando os descritores Rastreamento, Lesões pré-cancerosas, Neoplasias do ânus e HIV. Além da revisão bibliográfica, foi adicionada a este trabalho a experiência pessoal dos autores, e a obtida no Departamento de Gastroenterologia - Divisão Cirúrgica, no ICESP - Instituto do Câncer do Estado de São Paulo Octávio Frias de Oliveira, no Departamento de Moléstias Infeciosas - Casa da AIDS e no Serviço de Coloproctologia do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo, SP, Brasil. CONCLUSÕES: HIV+ é um grande fator de risco no desenvolvimento de carcinoma espino-celular anal em indivíduos infectados por HPV. A avaliação desses pacientes não deve se restringir à erradicação de condilomas, mas principalmente incluir o rastreamento de lesões displásicas subclínicas potencialmente neoplásicas. Apesar dos métodos de rastreamento ainda não serem ideais, o grande benefício do rastreamento baseia-se no fato de oferecer acompanhamento rigoroso, tornando possível à prevenção ou detecção cada vez mais precoce do carcinoma espino-celular anal.

INTRODUCTION: Squamous cell carcinoma of the anal canal is a disease that affects the middle-aged adults and accounts for 4 percent of cancers of the gastrointestinal tract below. In the general population the incidence is 1 in 100,000, and among men who have sex with men the incidence is 35 per 100,000 inhabitants, those with HIV have doubled this risk (70 per 100,000 inhabitants). METHODS: Was performed literature review in consultation with periodic Medline / Pubmed, Lilacs and Scielo crossing Trackingm, Precancerous conditions, Anus neoplasms and HIV descriptors. Besides the review,was added to this work the authors'personal experiences, and obtained at the Department of Gastroenterology - Surgical Division, in ICESP - Cancer Institute of the State of São Paulo Octavio Frias de Oliveira, in Department of Diseases Infectious - House of AIDS and in the Department of Coloproctology, Hospital das Clinicas, University of São Paulo, Brazil. CONCLUSIONS: HIV + is a major risk factor in developing squamous cell carcinoma anal in individuals infected with HPV. The evaluation of these patients should not restrict itself to the eradication of warts, but mainly include the screening of subclinical dysplastic lesions potentially neoplastic. Despite the screening methods are still not ideal, the great benefit of screening is based on the fact offer closely monitored, making possible the prevention or detection of increasingly early anal squamous cell carcinoma.

Tratamento do papiloma vírus humano na infância com creme de imiquimode a 5 por cento / Treatment of human papillomavirus in childhood with imiquimod 5 percent cream

Lesões decorrentes da infecção pelo papilomavírus humano na infância, em especial as verrugas anogenitais, são um importante problema epidemiológico e terapêutico. O tratamento das verrugas anogenitais na infância é um desafio terapêutico. Os tratamentos convencionais geralmente são dolorosos e necessitam de anestesia geral. O imiquimode, um imunomodulador tópico, constitui uma alternativa terapêutica. Serão descritos quatro casos tratados com sucesso utilizando creme de imiquimode a 5 por cento aplicado topicamente.

In children, lesions caused by the human papillomavirus (HPV) constitute a significant epidemiological issue and a therapeutic dilemma, particularly in the case of anogenital warts. The treatment of anogenital warts in children is a challenge, since standard treatments are generally painful and require the patient to be anesthetized. Imiquimod, a topical immune response modifier, constitutes an alternative therapeutic agent for the treatment of HPV. The present report describes four cases in which treatment with topically applied imiquimod 5 percent cream was implemented with successful results.

Remoção de condiloma acuminado em porção lateral de língua:relato de caso / Condyloma acuminatum remotion of the lateral tongue: case report

Objetivo: relatar o caso de um paciente portador de lesão sugestiva de condiloma acuminado na porção lateral de língua, em decorrência da prática frequente de sexo oral com diversas parceiras. Método: estudo descritivo de fonte secundária de paciente atendido na clínica odontológica do HGeBe. Resultado: Presença de tumor na porção lateral da língua, séssil, apresentando cerca de 2mm de diâmetro. o laudo histopatológico confirmou o diagnóstico inicial de condiloma acuminado. Conclusão: o tratamento cirúrgico é capaz de erradicar a lesão, mas o vírus pode persistir no epitélio seja na região genital, anal ou cavidade oral. Em razão do alto poder de infectabilidade do HPV, possível malignização e também devido o aspecto social envolvido com a doença, são necessários relatos mais concisos sobre a infecção por este vírus na mucosa oral, seu estado latente e subclínico.

Aim: a case report of a patient with a suggestive lesion of condyloma acuminatum in the tongue?s lateral portion, caused by oral and anal sex practice, frequently with diversified partners. Method: The patient was attended at HGeBe Odontologic Clinic, where he was submitted to the basic anamneses, and related that he constantly practiced oral and anal sex, without a fixed partner. In clinical examinations, it was observed a tumor in the tongue?s lateral portion, sessile, presenting about 2mm of diameter. After pre-surgical laboratories exams, the patient was submitted to surgical procedure for removing the lesion and then, the sample was taken to a histopathologic examination. Results: histopathological findings confirmed the initial diagnosis of condyloma acuminatum. Conclusions: the surgical treatment is capable to eradicate the lesion, but the virus can persist in the epithelium, anal region and, also, in the oral cavity. Regarding HPV high power infectibility, possible malignization and the social aspects involved, more concise case reports about the infection of this virus in oral mucosa are necessary, observing it?s latent and subclinical state.

Co-factores de persistencia medio ambientales del Papiloma Virus Humano en las Verrugas Ano-genitales / Environmental co-factors of persistence of the human papillomavirus in the ano-genital warts

Entre los co-factores de persistencia medio ambientales del Papiloma Virus Humano se observa que las relaciones sexuales iniciadas a temprana edad, las relaciones sin selección adecuada de la pareja, el riesgo de otras ITS son algunas de las mas citadas en la bibliografía para determinar cuales de ellos se predominan en nuestra área de trabajo, se realizó un estudio descriptivo observacional, con el fin determinar estos co-factores, presentes en estas enfermas. El universo de estudio, estuvo constituido por 100 pacientes con el diagnóstico de verrugas ano-genitales que acudieron a consulta de Dermatología del Hospital Provincial Universitario Manuel Ascunce Doménech y de las áreas de salud que corresponden a éste, en la ciudad de Camagüey, en el período comprendido del 1ro de febrero del 2003 al 31 de marzo de 2006. Se creó una consulta externa de Dermatología con dos Especialista en Dermatología, para la selección, seguimiento y evaluación de los resultados de los estudios complementarios indicados y que más del 50 por ciento de las pacientes habían iniciado las relaciones sexuales entre los 16 y 19 años de edad, y algo menos de la mitad se encontraban entre los 12 a 15 años de edad. Se apreció un predominio de la conducta sexual sin riesgo.

Among the persistence environmental Co-factors of the human papillomavirus it is observed that the initiated sexual relations to early age, the sexual intercourses without suitable selection of the couple, the risk of other STI are some of the more mentioned in the bibliography to determine which of them predominate in our work area. An observational descriptive study was carried out with the aim to determine these Co-factors, presents in these patients. The universe of study was constituted by 100 patients with the diagnosis of anus-genital warts that went to the Dermatology consultation of the University Provincial Hospital “Manuel Ascunce Doménech” and the health areas which belong to it, in Camagüey City, in the period February 1st/2003 – March 31/2006. An external consultation of Dermatology with two specialists was created, for the selection, monitoring and evaluation of the results of the indicated complementary studies and that more of 50 percent of the patients had initiated the sexual relations between the 16 and 19 years of age, and less than half of them was between the 12 and 15 years of age. A predominance of the without-risk sexual conduct was experienced.

Condilomatosis gigante / Giant Condyloma

Las verrugas perianales son producidas por el papiloma virus. Los tipos asociados son 6, 11 y 18. Comunicamos nuestra experiencia en el tratamiento de una paciente de 42 años con un condiloma perianal gigante.

Condylomas of genital warts are caused by the papiloma virus. Is produced by type 6, 11 and 18. We communicate our experience in the treatment of giant condylomatosis in a woman of 42 years old.

Cutaneous manifestations in renal failure patients: a case series.

Cutaneous involvement in renal disease is due to a host of factors ranging from metabolic disturbances to immunosuppressive drugs. Herein we report a series of six cases of renal failure with varied cutaneous manifestations ranging from infections to neoplasms due to prolonged immunosuppression. Our first case had cutaneous cryptococcosis where skin lesions gave a clue to the diagnosis of altered sensorium and underlying meningitis. The second case initially presented with florid warts and was treated successfully but later presented with an explosive recurrence of skin lesions due to malignant transformation. Our third case had basal cell carcinoma over the presternal region that was successfully treated with liquid nitrogen cryotherapy. Our fourth case had diabetic nephropathy that presented with septicemia and purpura fulminans. The last case had cutaneous manifestations of drug therapy because of heparin infusion. To conclude, cutaneous manifestations in patients with renal failure are varied and a high degree of suspicion is needed for early diagnosis and aggressive treatment to effectively combat mortality and morbidity.

Oncogenicidade do papilomavírus humano e o grau de neoplasia intra-epitelial anal em doentes HIV positivo / Human papillomavirus oncogenicity and grade of anal intraepithelial neoplasia in HIV positive patients

OBJETIVO: Avaliar se o grau de neoplasia intra-epitelial anal (NIA) está associado ao tipo do HPV em doentes HIV positivo, já que esses apresentam imunodepressão durante longos períodos. MÉTODOS: Identificamos os tipos do HPV, pelo método da reação em cadeia da polimerase (PCR), e realizamos exame anatomo-patológico para avaliar o grau de NIA em 39 homens HIV positivo portadores de condilomas acuminados perianais. RESULTADOS: Observamos NIA de alto grau em nove (23,1 por cento) e NIA de baixo grau em 30 doentes (76,9 por cento). Os tipos virais mais observados foram os não oncogênicos 6 e 11 em 64 por cento e os oncogênicos 16, 18 e 31 em 20,5 por cento. Não identificamos o tipo viral em quatro doentes (10,2 por cento), embora o teste revelasse a presença do DNA viral. Comparando o padrão histológico e os tipos virais, observamos que os tipos não oncogênicos do HPV também podem estar associados ao desenvolvimento de NIA de alto grau. CONCLUSAO: Os resultados obtidos nas condições de execução deste estudo permitem concluir que tanto os tipos oncogênicos como os não oncogênicos de HPV podem estar associados ao desenvolvimento de NIA de alto grau em doentes HIV positivo.

Comparaçäo das doenças perianais nos doentes HIV+ antes e depois da introduçäo dos inibidores da protease / Comparison of perianal diseases in HIV+ patients before and after protease inhibitors introdution

O HIV (vírus da imunodeficiência humana), ao multiplicar-se, provoca imunodepressäo facilitando a que vários agentes etiológicos causem doenças em todos os órgäos e sistemas do organismo humano. O atual esquema tríplice, que utiliza inibidores da transcriptase reversa e da protease, tem se mostrado eficaz na diminuiçäo do número de vírus circulantes (carga viral), propiciando o aumento dos linfócitos T CD4, melhorando a imunidade, com conseqüente controle das doenças associadas. Várias das que acometem a regiäo anorretal também säo causadas por agentes oportunistas e, teoricamente, com a utilizaçäo desse esquema terapêutico, deveriam ser controladas mais facilmente. O objetivo do nosso estudo é analisar retrospectivamente os prontuários dos portadores de HIV+ encaminhados para primeira consulta no ambulatório de Proctologia, comparando os períodos em que os doentes näo recebiam os inibidores da protease e quando essas drogas já estavam disponíveis para uso. Atendemos 449 doentes (383 homens e 66 mulheres) no período de janeiro de 1994 a dezembro de 1995 e comparamos com 451 (353 homens e 98 mulheres) consultados entre janeiro de 1997 a dezembro de 1998. Em números absolutos, diagnosticamos mais fístulas e abscessos no primeiro período e condilomas acuminados perianais no segundo período. A análise estatística dos nossos resultados revelou que o número de doentes HIV+ portadores de condilomas acuminados perianais foi maior no período após a introduçäo dos inibidores da protease no arsenal terapêutico para a SIDA/AIDS

Enfermedades de transmisión sexual en la infancia / Sexual transmission diseases in childhood

Las enfermedades de transmisión sexual tienen algunas características propias cuando afectan a la infancia, que las diferencian de las mismas patologías en los adultos. Altas tasas de ETS en los adultos se traducen en aumento de tasas de sífilis congénita y oftalmía neonatal. Sin embargo, en los países en desarrollo existe mayor permisividad en las conductas de abuso sexual contra menores, razón por la cual la transmisión sexual es importante en los adolescentes. Se calcula en centenares de miles el número de niñas y adolescentes dedicadas a la prostitución en el mundo. También es posible que estas enfermedades se transmitan como resultado del hacinamiento en que niños y adultos infectados comparten las mismas camas, ropas, toallas, etc. Entre las ETS relevantes en la infancia deben destacarse la sífilis, gonorrea, herpes simple y las infecciones por papiloma virus. Al igual que en los adultos, para hacer un manejo racional de estas patologías puede recurrirse al manejo sindrómico, en que se agrupan los síntomas y signos de estas enfermedades y se hace un tratamiento cuidando de abarcar el mayor número de patologías que se manifiestan por esos signos

Neoplasias anorrectales en pacientes HIV positivos / Management of anorectal neoplasms in HIV positive patients

Los avances en el tratamiento y prevención de las enfermedades oportunistas han incrementado la importancia relativa de algunos tumores como causa de morbimortalidad en pacientes HIV positivos. Objetivo: Comunicar nuestra experiencia en el manejo de neoplasias anorrectales en pacientes HIV positivos. Material y Métodos: Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas de los pacientes HIV positivos asistidos entre enero de 1987 y diciembre de 1996. Los pacientes portadores de tumores de la región anorrectal fueron evaluados en relación a edad, sexo, factores de riesgo para la infección por HIV y antecedentes de enfermedades marcadoras. Se estudiaron el tipo de tumor, las características de presentación, la tolerancia al tratamiento antineoplásico, la morbimortalidad y la evolución temprana y alejada. Resultados: Sobre 513 pacientes que consultaron por patología anorrectal, se diagnosticaron 16 (3,1 por ciento) tumores: sarcoma de Kaposi (SK): 6, linfoma no Hodgkin (LNH): 3, carcinoma invasor de células escamosas (CCE): 3, adenocarcinoma de recto: 1, papilomatosis florida: 1, poroma ecrino maligno: 1, y enfermedad de Bowen: 1. La edad promedio fue de 33 años (rango 24-56). Todos eran homosexuales masculinos, excepto un bisexual y drogadicto endovenoso. Trece pacientes tenían SIDA. En todos los casos fueron llamativos la agresividad y rapidez del desarrollo tumoral. En los 3 pacientes sin SIDA previo la tolerancia a los tratamientos antineoplásicos convencionales fue buena, con remisión total y sin morbimortalidad atribuible a la terapia. De estos pacientes, 1 con un porocarcinoma ecrino, falleció al año con recurrencia tumoral y los otros 2, con carcinoma de ano, están vivos y libres de enfermedad neoplásica a los 6 y 8 meses. Por el contrario, 6 de los 13 pacientes con SIDA no recibieron las terapias convencionales. Las razones fueron evolución avanzada: 2, ausencia de síntomas: 2, TBC pulmonar intercurrente 1 y profunda depresión inmunológica y plaquetopenia debidos a LNH asociado: 1. El resto recibió variados tratamientos quirúrgicos, radiantes y quimioterápicos, que permitieron mejoría sintomática y control local en la evolución a corto plazo. Sin embargo, 10 pacientes fallecieron dentro del año por progresión o recurrencia tumoral y/o infecciones oportunistas intercurrentes. Conclusiones: En los últimos años hemos visto un incremento de las neoplasias anorrectales en individuos HIV positivos. El SK, el LNH y el CCE fueron los más frecuentes..

Patología proctológica en pacientes portadores VIH / Proctologic pathology in patients with HIV

Se presenta la experiencia con 50 pacientes VIH positivos tratados en un período de 4 años por patología anorrectal. Se trata de 49 hombres y una mujer con un promedio etario de 35 años (extremos 20-59), 52 por ciento homosexuales, 28 por ciento bisexuales y 20 por ciento heterosexuales. El 94 por ciento presentaba enfermedades asociadas, destacando las ETS en el 70 por ciento y la tuberculosis en el 18 por ciento. El 64 por ciento de los casos corresponde a SIDA según la clasificación del CDC de 1993, cifra que alcanza al 17 por ciento en los 23 pacientes (46 por ciento) sometidos a tratamiento quirúrgico. La principal indicación de cirugía fue la sepsis perianal, seguida de los condilomas y la enfermedad ulcerativa anorrectal. La cicatrización se logró en todos los pacientes entre 20 y 60 días, con control sintomático satisfactorio en el 60 por ciento de los tratados en forma conservadora. El seguimiento es completo en el 70 por ciento de los casos con un promedio de 14 meses (extremos 3-29), falleciendo 15 pacientes por la enfermedad de base. Los resultados de la cirugía son alentadores aunque se reconoce un sesgo en la selección de los candidatos a cirugía, con exclusión de los pacientes con enfermedad más avanzada. La mayor sobrevida actual de los pacientes VIH nos plantea un desafío en cuanto al manejo de la patología proctológica, ya sea con fines curativos o paliativos

Patologías anorrectales en paciente VIH positivo. Estudio prospectivo / Anorectal pathologies in HIV positive patients. a prospective study

Antecedentes. El síndrome de inmunodeficiencia adquirida se ha convertido en una pandemia en constante crecimiento y se estima que para el año 2000 existirán 120 millones de personas infectadas. De los pacientes VIH + aproximadamente el 35 por ciento presentarán en algún momento de su enfermedad manifestaciones anorrectales, de estas las reportadas como más frecuentes son: sepsis perianal condilomas anales, enfermedad hemorroidal, diarrea crónica, úlcera anal y tumores anorrectales. Objetivo. Determinar en nuestro medio cuáles son las manifestaciones anorrectales más frecuentes en los pacientes VIH +. Pacientes y métodos. Se efectuó un estudio prospectivo, longitudinal, comparativo y observacional, comprendido de diciembre de 1993 a diciembre de 1994, incluyendo a 83 pacientes, se dividieron en 4 grupos: 1) homosexuales con SIDA, 2) hosexuales VIH + sin SIDA, 3) homosexuales VIH negativos, y 4) heterosexuales VIH negativos. El análisis estadístico se realizó a través de la prueba de X2. Resultados. En homosexuales con SIDA la lesión anorrectal más frecuente es la úlcera anal presente en el 55 por ciento; en homosexuales VIH + sin SIDA así como en el grupo de homosexuales VIH negativo la lesión mas frecuente es el condiloma acuminado presente en el 48 y 84 por ciento, respectivamente; en los heterosexuales VIH - la fístula anal y enfermedad hemorroidal predominaron 40 por ciento y 36 por ciento, respectivamente. Conclusiones. En los pacientes homosexuales VIH negativos y VIH + sin SIDA la lesión anorrectal más frecuente es el condiloma acuminado; al iniciar la inmumosupresión por el VIH aparece la úlcera anal y se convierte en la manifestación anorrectal más frecuente en el paciente con SIDA(

Condiloma de Buschke-Lowenstein em paciente com incontinência pigmentar / Buschke-Lowenstein condyloma in patient with incontinentia pigmenti

Relato de caso de incontinência pigmentar associado a condiloma de Buschke-Lowenstein. A síndrome de Bloch-Sulzberger, como também é denominada, é genodermatose autossômica dominante, ligada ao cromossoma X, e se caracteriza por alteraçöes pigmentares do tegumento e anormalidades de outros sistemas. Na literatura consultada näo há relatos das duas entidades associadas